Aminoácidos como energia

Todos os aminoácidos podem ser usados para obter energia se necessário.

Eles podem ser glicogênicos, cetogênicos ou ambos, dependendo de onde entram na via.

Glucogénico: convertido en compuestos que pueden usarse para producir glucosa por gluconeogénesis.

Convertido em piruvato, ou intermediários do ciclo de Krebs.

Cetogênico: convertido diretamente em acetil-CoA ou acetoacetato.

Lembre-se de que nem acetil-CoA nem corpos cetônicos podem ser usados para produzir glicose.

Leucina e lisina, exclusivamente cetogênicas.

Na deficiência de piruvato desidrogenase, o piruvato não pode ser convertido em acetil-CoA

1. A derivação para o ácido láctico leva à acidose com sintomas neurológicos.
2. Aparece na infância: falta de desenvolvimento, atraso no desenvolvimento, convulsões.
3. Tratamento: reduzir os aminoácidos glicogênicos na dieta, favorecer a leucina e a lisina.